Легкое дыхание: как пересадка легких спасла девушку с редким диагнозом

28 февраля 2013 года

История болезни Марины Блинниковой редкая. Ей 27 лет, у нее двое детей, а еще - муковисцидоз и новые легкие. Многие такие больные погибают в подростковом возрасте. Марине диагноз поставили лишь в 21 год, когда таившаяся с детства болезнь начала отнимать румянец на щеках, вес и силы. Но она выкарабкалась, родила сына и дочь и дождалась, когда в России начнут пересаживать легкие пациентам с муковисцидозом.

Муковисцидоз относится к орфанным или редким наследственным заболеваниям. Он наносит системный удар по организму. Все секреты (слизь), выделяемые различными органами, становятся слишком вязкими и густыми. В результате страдают дыхательная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, половые железы.

"Особенно это тяжело для легких, когда склеиваются альвеолы, человек не может дышать и погибает от острой дыхательной недостаточности. Или бывает недостаточность желудочно-кишечного тракта, развивается тяжелый панкреатит", - поясняет хирург-трансплантолог, директор НИИ скорой помощи имени Склифосовского Анзор Хубутия.

По его словам, раньше большинство таких пациентов умирало в юношеском возрасте. Сейчас, благодаря современной терапии, продолжительность жизни больных муковисцидозом достигает и 40 лет.

Врачи института Склифосовского и НИИ пульмонологии ФМБА России чуть больше года назад сделали первую пересадку легких пациенту с муковисцидозом и дали надежду на жизнь сотням других больных. В их числе оказалась и Марина.

ПОЗДНИЙ ДИАГНОЗ

Болезнь начала подавать тревожные сигналы, когда Марина была еще ребенком.

"Сколько я себя помню, я всегда кашляла, у меня была гнойная мокрота. Со временем появилась отдышка. Я жила в деревне в Тамбовской области, а школа была далеко, ходила пешком семь километров туда и столько же обратно, в любой мороз. Наверное, потому что я была физически развита, заболеванию не удалось быстро меня сломить", - рассказывает девушка.

В выпускных классах на дискотеке Марина познакомилась с будущим мужем Сергеем. Вскоре молодые люди начали встречаться, мечтали о семье. Однако у болезни были свои планы на будущее.

"К 20 годам болезнь начала прогрессировать. Я очень сильно похудела, до 40 килограммов. Температура часто достигала 39 градусов. Я поехала к врачам в Тамбов, но они не знали, что со мной делать. Тогда я отправилась к родственникам в Москву. Врачи поставили под вопросом диагноз "муковисцидоз". Тогда я три недели пролежала в реанимации. Медики думали, я не выкарабкаюсь", - вспоминает Марина.

Но девушка выбралась из критического состояния. Ее поставили на учет в НИИ пульмонологии. Врачи подобрали подходящее лечение: вернулся вес, силы и желание двигаться дальше. Но лишь на время.

ПОДАРКИ СУДЬБЫ

Вскоре Марина и Сергей узнали, что у них будет малыш. Сама девушка восприняла беременность как чудо, ведь больные муковисцидозом редко могут зачать ребенка.

"Сергей тогда знал, что у меня муковисцидоз. Врачи объяснили ему, что это за болезнь, что долго с ней не живут, что постоянно требуется лечение. Но он не оставил меня. Свадьбу сыграли зимой, гостей было очень много, около 100 человек. В деревне ведь так принято", - вспоминает девушка.

Марина и Сергей перебрались в Москву на съемную квартиру, чтобы быть поближе к врачам, так как обострения случались все чаще и чаще. После рождения сына Никиты состояние молодой мамы стало ухудшаться, уровень кислорода в крови постепенно снижался.

"Мне приходилось почти постоянно капать антибиотики внутривенно. В больнице я не лежала. При нашем заболевании часто происходят обострения, поэтому мне поставили в вену катетор, а дома я сама разводила антибиотики и ставила капельницу", - рассказывает Марина.

Судьба подарила девушке второго ребенка. Но лечащий врач рекомендовала ей сделать аборт, так как болезнь прогрессировала.

"Я не могла избавиться от этого ребенка. Я хотела, чтобы у моего сына был родной человечек. С моим заболеванием ведь долго не живут. И если бы пересадка легких была недоступна, меня бы уже не было", - вспоминает она.

Последние месяцы беременности выпали на лето, когда Москву накрыл смог. Дышать было невыносимо тяжело, ходить по улице - еще сложнее. Девушка до самых родов почти не выходила из дома. Несмотря ни на что, дочка Даша появилась на свет здоровенькой.

КИСЛОРОДНОЕ ГОЛОДАНИЕ

После вторых родов уровень кислорода в крови Марины упал до критического уровня. Легкие почти не дышали. На помощь пришел специальный аппарат с живительным газом - кислородный концентратор. Большая тумба, от которой тянется прозрачный шланг длиной в 13 метров, а по нему бежит кислород.

Почти все передвижение было ограничено стенами квартиры. Из-за кислородного голодания постоянно болела голова, да так, что порой ее нельзя было оторвать от подушки. Заниматься новорожденной дочерью почти не было сил. На выручку всегда приходил супруг.

"Мой муж - водитель. Он приходил с работы и занимался детьми, шел с ними гулять, потом купал и укладывал спать. Я могла приготовить завтрак или ужин, почитать детям книжки, но все остальное мне было очень сложно делать. Дети, кажется, уже привыкли, что мама болеет, и ее нельзя беспокоить", - рассказывает Марина.

В это же время врачи сказали девушке, что болезнь набрала такую силу, что единственным спасением может стать лишь пересадка легких.

ВТОРОЕ ДЫХАНИЕ

"Люди с муковисцидозом, как правило, погибают в молодом возрасте, если не применить радикальных методов лечения. В данном случае это трансплантация легких", - рассказывает Хубутия.

Доноров в России, да и во всем мире найти достаточно сложно. С легкими - разговор особый, слишком этот орган капризный в пересадке. Да и требований к его состоянию в разы больше, чем к сердцу или печени. Донорские легкие не должны быть поражены воспалениями и табачным дымом.

"Но девушка молодая, у нее детишки, поэтому мы решили сделать трансплантацию. Нашелся донор, который подходил ей по групповой совместимости. Она - второй пациент с муковисцидозом в России, которому мы пересадили легкие", - объясняет врач.

Сейчас Марине кажется, что месяцы в листе ожидания на трансплантацию пролетели мгновенно. В очередь ее поставили в ноябре 2011 года, а в июле 2012 года уже сделали операцию.

"Это был четверг. Ходить по улице без кислородного концентратора было практически невозможно, поэтому я решила пойти на курсы по вождению. Я как раз была в машине с инструктором, и мне позвонил доктор. А за рулем ведь нельзя говорить по телефону, вот я трубку и не взяла", - вспоминает Марина.

Когда занятие закончилось, девушка перезвонила врачу. "Он спросил, как я себя чувствую, нет ли обострения. Я ответила, что все нормально. Тогда доктор сказал, что в течение трех часов надо приехать в институт Склифосовского, возможно, сегодня будет операция", - рассказывает она.

"Пока мы ехали с мужем, я плакала, очень переживала. Позвонила маме и сказала, чтобы она детей себе взяла, если со мной что случится. Перед операцией было страшно, но гораздо страшнее было жить без нее", - добавляет девушка.

НОВАЯ ЖИЗНЬ

Все пациенты, которым раньше пересаживали легкие в институте Склифосовского, после операции проводили в реанимации по два-три месяца. Но такому бойцу как Марина не по душе затяжные больничные, особенно, когда дома ждут дети.

"Доктор из НИИ пульмонологии рассказывал мне, что за границей после трансплантации пациенты максимум две недели лежат в реанимации, еще две недели - в обычной палате и потом выписываются домой. Я почему-то так и настроилась. Через три недели меня отпустили домой", - вспоминает девушка.

Ощущение новой жизни пришло к Марине, как только она очнулась от наркоза и поняла, что лежит на спине и не кашляет.

"Раньше я не могла лечь на спину, тут же начинала кашлять. А тут мне совершенно не хотелось кашлять. Еще было необычно, когда я первый раз подошла к зеркалу и увидела, что у меня губы не синие, а розовые. Ведь когда организм не насыщается кислородом, губы и ногти приобретают синеватый оттенок", - с волнением говорит Марина.

Теперь девушка старается как можно больше времени проводить с двухлетней Дашей и четырехлетним Никитой. Гуляет с ними, играет, водит в детский сад. До окончания декретного отпуска осталось около полугода, и Марина планирует вернуться на работу в салон сотовой связи. Тем более врачи не видят никаких препятствий для этого.

Торакальный хирург, ведущий научный сотрудник НИИ скорой помощи имени Склифосовского Евгений Тарабрин, который вместе с другими врачами проводил трансплантацию легких Марине, доволен состоянием пациентки.

"Состояние ее в настоящее время стабильное. Физических ограничений она не испытывает. Проблем с пересаженными легкими тоже не наблюдается, у нее нет дыхательной недостаточности", - поясняет врач.

В течение первого года после операции Марина должна периодически ложиться в больницу на обследование. "Каждый пациент в течение первого года после трансплантации несколько раз проходит плановую госпитализацию. Мы контролируем отторжение, проводим ряд лабораторных тестов", - добавляет врач.

В перерывах между обследованиями Марина старается наверстать все то, что упустила за годы кислородного голодания. Через месяц после операции получила права и водит машину. Ждет весны, чтобы начать занятия бегом, а пока устраивает небольшие пробежки по квартире. Мечтает о путешествии всей семьей в Италию и наверняка туда поедет, осталось лишь дождаться годовщины трансплантации.

"Вообще я верю в лучшее. Верю, что проживу сто лет, что буду воспитывать внуков", - улыбается эта хрупкая, но невероятно сильная девушка.